¿Está la enfermedad venosa en tu ADN? Síndrome de Ehlers-Danlos e insuficiencia venosa

Si vives con el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), probablemente ya sepas de qué se trata. El EDS es una afección hereditaria que debilita los tejidos conectivos que mantienen unido el cuerpo y, según WebMD , sus efectos van mucho más allá de las articulaciones y la piel; también puede causar problemas en los vasos sanguíneos y los órganos.

Articulaciones hipermóviles, piel frágil, dolor crónico y un cuerpo que parece seguir sus propias reglas. Lo que quizás no sepas es que, según el subtipo de síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) que tengas, los mismos defectos subyacentes del tejido conectivo que afectan a tus articulaciones también comprometen tu sistema vascular, lo que te hace significativamente más vulnerable a la insuficiencia venosa, las varices y las complicaciones circulatorias graves, según la Biblioteca Nacional de Medicina (NIH).

La relación entre el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) y las enfermedades venosas no es meramente teórica. Es estructural, genética y cada vez está mejor documentada. Para muchas personas con EDS, reconocer y abordar el componente venoso de su afección puede marcar una verdadera diferencia en su bienestar diario.

Hablamos con   Omofolarin Arthur, DO, DABVLM , especialista en venas certificado por la junta directiva de la clínica de venas del Center for Vein Restoration en Greensboro, Carolina del Norte , habla sobre lo que realmente sucede dentro de las venas de los pacientes con EDS y por qué abordar el aspecto vascular de esta afección es tan importante como controlar las articulaciones.

NOTA: Si bien los pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos pueden ser propensos a enfermedades venosas, CVR NO TRATA ni DIAGNOSTICA el síndrome de Ehlers-Danlos.

Esto es lo que necesitas saber.

¿Qué es el síndrome de Ehlers-Danlos?

El síndrome de Ehlers-Danlos no es una sola enfermedad. Es un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo, actualmente clasificados en 13 subtipos distintos, todos vinculados por un denominador común: la producción, estructura o procesamiento anormal del colágeno.

El colágeno es la proteína más abundante del cuerpo y la estructura fundamental de la piel, los tendones, los ligamentos, las paredes de los vasos sanguíneos y los tejidos de los órganos. Cuando el colágeno es defectuoso o insuficiente, estas estructuras pierden la resistencia y la flexibilidad necesarias para funcionar correctamente. Esto puede provocar articulaciones que se doblan en exceso, piel que se magulla y se desgarra con facilidad, y vasos sanguíneos débiles, elásticos y propensos a la disfunción.

En 2017, se clasificaron formalmente 13 subtipos de EDS utilizando criterios diagnósticos específicos, según los NIH . El más común es el EDS hipermóvil (hEDS), que representa la mayoría de los diagnósticos. El más grave desde el punto de vista médico es el EDS vascular (vEDS), anteriormente conocido como tipo IV, que conlleva riesgos significativos de complicaciones arteriales y orgánicas potencialmente mortales.

El síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil se caracteriza por hipermovilidad articular generalizada, inestabilidad articular, dolor, piel suave e hiperextensible con facilidad para la aparición de hematomas y cicatrices atróficas en algunos pacientes, así como disfunción autonómica cardiovascular, según el Centro Nacional de Información Biotecnológica (NCBI). Este síndrome provoca problemas en el tejido conectivo de la piel, las articulaciones y las paredes de los vasos sanguíneos.

La conexión entre el colágeno y las venas: por qué el síndrome de Ehlers-Danlos te hace más vulnerable a las enfermedades venosas.

Para comprender por qué el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) aumenta el riesgo de insuficiencia venosa , es útil entender cómo funcionan las venas sanas. Dentro de cada vena, unas diminutas válvulas unidireccionales mantienen el flujo sanguíneo hacia el corazón, en contra de la gravedad. Estas válvulas, y las paredes de los vasos que las rodean, dependen del colágeno para mantener su integridad estructural.

Cuando el colágeno es defectuoso, las paredes de las venas pierden elasticidad y resistencia. Las válvulas se debilitan. La sangre fluye hacia atrás y se acumula en las piernas, una afección llamada reflujo venoso, que es el mecanismo subyacente de la insuficiencia venosa y las enfermedades de las venas.

Una investigación publicada en PubMed Central confirma que las personas con síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) tienen una probabilidad significativamente mayor de desarrollar varices y otros problemas venosos. Esto se debe a que los mismos genes defectuosos que causan el EDS también debilitan las paredes de las venas, lo que dificulta que mantengan su forma y que la sangre fluya correctamente.

No se trata solo de una cuestión estética. Si la insuficiencia venosa no se trata, puede progresar desde varices y arañas vasculares visibles hasta hinchazón crónica de las piernas, cambios en la piel y, en casos graves, úlceras venosas de cicatrización lenta y difícil.

Síndrome de Ehlers-Danlos vascular: el subtipo más grave para la salud venosa.

De los 13 subtipos del síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), el EDS vascular (vEDS) es el más grave para la salud de las venas. Se debe a una mutación genética que afecta a una proteína llamada colágeno III, esencial para la salud de los tejidos y los vasos sanguíneos. Cuando este gen no funciona correctamente, el cuerpo produce muy poco colágeno III o una versión defectuosa que no cumple su función adecuadamente, según la Clínica Cleveland .

La Clínica Cleveland también señala que las personas con vEDS tienen más probabilidades de desarrollar varices a una edad más temprana y de sufrir hematomas con mayor facilidad que la persona promedio. Un estudio publicado en la revista Phlebology reveló que casi la mitad de los pacientes con vEDS desarrollan enfermedad venosa antes de los 20 años, mucho antes de que la mayoría de las personas experimenten problemas venosos. Los autores del estudio concluyeron que el colágeno III defectuoso es una causa directa probable del desarrollo temprano y rápido de varices en estos pacientes, según PubMed .

Para contextualizar, la población general desarrolla insuficiencia venosa principalmente como resultado de antecedentes familiares, envejecimiento, permanecer de pie durante mucho tiempo, embarazo y obesidad . En pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos vascular (vEDS), puede aparecer en adolescentes y adultos jóvenes, mucho antes de que esos factores de riesgo típicos entren en juego.

Hay algo importante que los pacientes con vEDS y sus médicos deben saber antes de someterse a cualquier tratamiento para las venas: la cirugía tradicional de extirpación de venas se considera demasiado arriesgada para las personas con esta afección. Según una investigación publicada en la Biblioteca en línea de Wiley , la fragilidad del tejido asociada al vEDS implica que la cirugía puede causar daños graves a las venas y arterias cercanas, razón por la cual los médicos la desaconsejan rotundamente.

Afortunadamente, las modernas técnicas mínimamente invasivas para el tratamiento de las venas que se ofrecen en el Centro para la Restauración de Venas son alternativas eficaces.

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Síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil y síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS): un problema vascular que va más allá de las piernas.

En las personas con síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil, la insuficiencia venosa suele manifestarse de una forma menos visible pero igualmente perjudicial: a través de una afección denominada síndrome de taquicardia ortostática postural, o POTS.

La Sociedad Ehlers-Danlos confirma que la insuficiencia venosa desempeña un papel fundamental en los síntomas que experimentan las personas con síndromes de Ehlers-Danlos y trastornos del espectro de la hipermovilidad, ya que el debilitamiento de la estructura venosa provoca acumulación de sangre, mareos y confusión mental.

Cuando la sangre se acumula excesivamente en las venas debilitadas de las piernas al ponerse de pie, el corazón tiene que trabajar mucho más para compensar, lo que provoca la taquicardia y el mareo que caracterizan al POTS. El POTS se encuentra en el 15 al 41 por ciento de los pacientes con EDS, y la teoría es que el trastorno del tejido conectivo afecta la elasticidad de los vasos sanguíneos e interfiere con la circulación sanguínea, según PubMed Central .

Esta superposición es significativa porque muchos pacientes con hEDS pasan años siendo evaluados por afecciones cardíacas o neurológicas antes de que se evalúe adecuadamente el componente venoso de sus síntomas. Una evaluación vascular exhaustiva realizada por un especialista en venas cualificado puede ser fundamental para el diagnóstico.

Síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil y POTS: Cuando la enfermedad venosa está detrás de sus síntomas

Si padece hEDS y ha estado buscando respuestas para el mareo, la fatiga o las palpitaciones sin obtener solución, una ecografía dúplex indolora en el Centro para la Restauración de las Venas puede evaluar la función de sus venas y determinar si la insuficiencia venosa está contribuyendo a sus síntomas.

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Señales de que el síndrome de Ehlers-Danlos podría estar afectando tus venas.

Si usted padece el síndrome de Ehlers-Danlos y experimenta alguno de los siguientes síntomas, conviene que un médico especialista en venas certificado le realice una evaluación formal de sus venas:

Síntomas en las piernas:

• Venas varicosas visibles y abultadas, especialmente si aparecieron a una edad temprana.
• Arañas vasculares que se están extendiendo o empeorando.
• Dolor, pesadez o molestias persistentes en las piernas, especialmente después de estar de pie.
• Hinchazón en los tobillos o las pantorrillas
• Cambios en la piel cerca de la parte inferior de las piernas, incluyendo decoloración o engrosamiento.

Síntomas sistémicos que pueden tener una causa venosa:

• Mareos o aturdimiento al ponerse de pie.
• Fatiga que empeora al estar de pie durante mucho tiempo.
• Palpitaciones o ritmo cardíaco acelerado al levantarse
• Niebla mental o dificultad para concentrarse que mejora al acostarse, un rasgo distintivo de la acumulación venosa relacionada con el POTS que se alivia cuando la sangre ya no lucha contra la gravedad para regresar al cerebro.

Estos síntomas merecen algo más que un encogimiento de hombros. Son señales importantes sobre lo que está sucediendo dentro de los vasos sanguíneos.

Consideraciones especiales para pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos que buscan tratamiento para las venas.

El manejo de la enfermedad venosa en el contexto del síndrome de Ehlers-Danlos requiere experiencia. Algunos puntos importantes para los pacientes con este diagnóstico:

El tratamiento mínimamente invasivo es el estándar. Dado que el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) afecta la fragilidad de los tejidos y su capacidad de cicatrización, los tratamientos mínimamente invasivos para las venas son la opción preferida frente a la cirugía tradicional. Un estudio publicado en la revista Phlebology reveló que los procedimientos mínimamente invasivos son eficaces para los pacientes con EDS vascular, aliviando eficazmente los síntomas venosos y ofreciendo una alternativa real al uso prolongado de prendas de compresión, según PubMed .

Las opciones ambulatorias modernas que ofrece el Centro para la Restauración de Venas incluyen:

Ablación láser endovenosa (EVLA) y ablación por radiofrecuencia (RFA): Estos procedimientos utilizan energía térmica que se administra a través de una fibra delgada dentro de la vena afectada para sellarla, redirigiendo el flujo sanguíneo hacia vasos sanos. Se realizan en el consultorio, requieren solo anestesia local y el tiempo de recuperación es mínimo.

Escleroterapia: Se inyecta una solución especializada directamente en las arañas vasculares o pequeñas venas varicosas, lo que provoca que se colapsen y desaparezcan. Este es uno de los tratamientos para las venas más utilizados y mejor tolerados.

Cierre VenaSeal: Un adhesivo médico sella la vena afectada sin necesidad de calor ni inyecciones, lo que permite a los pacientes retomar sus actividades normales casi de inmediato.

Terapia de compresión: Las medias de compresión graduada suelen ser una de las primeras herramientas recomendadas para pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos que padecen insuficiencia venosa. Funcionan comprimiendo suavemente las venas de las piernas, lo que impulsa la sangre de regreso hacia el corazón y reduce la acumulación de sangre.

Para las personas con síndrome de Ehlers-Danlos, las prendas de compresión ofrecen un beneficio adicional más allá de la circulación: también mejoran la conciencia corporal y la estabilidad articular, lo que brinda a los pacientes dos razones importantes para usarlas.

También es fundamental que los pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) informen de su diagnóstico a su especialista en venas antes de cualquier procedimiento. La fragilidad alterada de los tejidos, la tendencia al sangrado y las características de cicatrización propias del EDS requieren un enfoque personalizado en la planificación del tratamiento.

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Vivir con el síndrome de Ehlers-Danlos ya es bastante difícil. No debería tener que lidiar con problemas venosos que empeoran además de todo lo demás, especialmente cuando existen opciones de tratamiento eficaces y mínimamente invasivas.

En el Centro para la Restauración Venosa , nuestros especialistas venosos certificados comprenden la compleja relación entre los trastornos del tejido conectivo y la insuficiencia venosa. Su consulta comienza con una ecografía Doppler dúplex, el método de referencia para evaluar el reflujo venoso, seguida de un plan de tratamiento personalizado adaptado a su subtipo de síndrome de Ehlers-Danlos, anatomía y síntomas.

Con más de 80 médicos especialistas en venas en más de 120 centros en todo el país y un índice de satisfacción del paciente del 98 %, CVR acepta la mayoría de los planes de seguro médico para tratamientos de venas médicamente necesarios , incluyendo Medicare y Medicaid. Contáctenos para confirmar su cobertura antes de su primera visita.

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Preguntas frecuentes

1. ¿El síndrome de Ehlers-Danlos causa directamente las varices?
   Sí, el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) puede contribuir directamente a la aparición de varices e insuficiencia venosa, ya que los defectos de colágeno propios de esta afección debilitan tanto las paredes de las venas como las pequeñas válvulas que contienen. Cuando estas válvulas fallan, la sangre fluye hacia atrás y se acumula en las piernas, provocando que las venas se dilaten y estiren. En el caso específico del EDS vascular, las investigaciones han demostrado que la insuficiencia venosa superficial se presenta con una frecuencia significativamente mayor que en la población general, y a menudo a una edad mucho más temprana.
2. ¿Es seguro someterme a un tratamiento para las varices si tengo síndrome de Ehlers-Danlos?
   Para la mayoría de los pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), los tratamientos venosos mínimamente invasivos no solo son seguros, sino que se prefieren a los enfoques quirúrgicos tradicionales. Procedimientos como la ablación por radiofrecuencia, la ablación láser endovenosa y la escleroterapia evitan los riesgos de fragilidad tisular asociados con la cirugía abierta. Dicho esto, es fundamental que informe a su especialista en venas sobre su diagnóstico de EDS antes de cualquier procedimiento, ya que la planificación del tratamiento debe tener en cuenta su subtipo específico y sus características de cicatrización.
3. ¿Puede el tratamiento de las enfermedades venosas ayudar a aliviar los síntomas del POTS en pacientes con EDS?
   Para algunos pacientes, sí. Dado que uno de los mecanismos del POTS en el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) implica la acumulación excesiva de sangre en las venas débiles de las piernas al estar de pie, mejorar el retorno venoso mediante tratamiento o compresión gradual puede reducir la carga circulatoria sobre el corazón y aliviar síntomas como mareos, palpitaciones y fatiga. Un especialista en venas certificado puede evaluar si la insuficiencia venosa contribuye a sus síntomas y analizar si el tratamiento podría ser beneficioso.
4. ¿A qué tipo de especialista en venas debería acudir una persona con síndrome de Ehlers-Danlos?
   Lo ideal es contar con un especialista en venas certificado y con experiencia en el tratamiento de pacientes con trastornos del tejido conectivo. En el Centro para la Restauración Venosa, nuestros médicos están capacitados en medicina venosa y linfática y utilizan ecografía Doppler dúplex para evaluar minuciosamente la anatomía venosa de cada paciente antes de recomendar cualquier tratamiento. Traer la documentación de su diagnóstico de EDS y cualquier estudio de imagen vascular previo a su cita ayudará a su médico del Centro para la Restauración Venosa a diseñar el plan de atención más adecuado para usted.
5. ¿Cómo puedo saber si mis síntomas en las piernas se deben al síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), a insuficiencia venosa o a ambas? En muchos pacientes con EDS, ambas afecciones están presentes e interactúan entre sí. Síntomas como pesadez, dolor, hinchazón y varices visibles en las piernas son compatibles con insuficiencia venosa, mientras que mareos al ponerse de pie, fatiga y taquicardia pueden indicar síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS) con un componente venoso. La única forma fiable de evaluarlo es mediante un examen clínico y una ecografía Doppler dúplex. Un especialista en venas de la región venosa central (CVR) puede ayudarle a comprender exactamente lo que está sucediendo y a elaborar un plan para abordarlo.